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原発性アルドステロン症による電解質コルチコイド性高血圧

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副腎皮質球状帯の腺腫や過形成が原因の高血圧症。

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credit:  Adrenal Vein Sampling, Asheesh K. Harsha MD

 

病理

アルドステロンは遠位ネフロンの電解質コルチコイド受容体の主要なリガンドであるため、アルドステロンが過剰に産生される腎臓でのナトリウムとカリウムの交換が過剰に行われ、低カリウム血症になる。

原発性アルドステロン症で最も多い原因は片側性の副腎皮質球状帯アルドステロン産生腺腫及び両側副腎過形成である。

 

臨床症状と診断

高血圧症であり、原因不明の低カリウム血症である場合又は利尿剤を使用して過剰な低カリウム血症である場合は、電解質コルチコイド性高血圧と診断される。初期の段階では、患者の3分の1以上は低カリウム血症は現れないが、難治性高血圧ではこの病態を考慮しなければならない。

アルドステロン症の検査(血漿アルドステロン濃度及び血漿レニン濃度)は低カリウム血症又は重度の薬剤難治性高血圧患者に限定される。患者の検査結果が陽性で、抑制できないアルドステロン症である場合は、左右どちらの副腎からアルドステロンが過剰に産生されているかを調べるために副腎静脈から血液採集を行う(副腎静脈サンプリング)。

治療

副腎静脈サンプリングが行われる。左右の副腎の一方からアルドステロンが過剰に産生されていた場合は腹腔鏡により当該副腎を切除し、両方副腎からアルドステロンが過剰に産生されていた場合は電解質コルチコイド受容体遮断薬(エプレレノン)で治療を行う。