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医学よもやま話

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前頭側頭葉変性症とは

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変性が生じる大脳の領域により症状が異なる。

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credit:  tau protein, Neuroscience News

 

前頭側頭葉変性症は神経変性疾患であり、症状として実行機能喪失による行動と態度の障害が現れる。前頭側頭葉変性症には更に言語障害と四肢運動障害が生じる。

 

疫学

アルツハイマー病と異なり、前頭側頭葉変性症は50から70歳で発症のピークがあり、70歳を過ぎると発症率は低下する。

 

70歳未満の認知症患者では、前頭側頭葉変性症が10から20%を占める。全年代層では、前頭側頭葉変性症はアルツハイマー病、レビー小体認知症、血管性認知症と比較すると非常にまれである。遺伝以外のリスク要因は解明されていない。

 

病理学

前頭側頭葉変性症の臨床症状は変性が生じる大脳の領域により異なる。前頭葉右前部又は側頭葉前部に変性があると前頭側頭型認知症のように行動障害が現れる。前頭葉左部に変性があると進行性の非流暢失語症が生じる。側頭葉左前部に変性があると意味的認知症が起こる。

 

組織病理学上、前頭側頭葉変性症患者は細胞核の封入体により3つのグループに分類できる。タウ(tau)・タンパク質を含んでいるグループ、TAR DNA結合タンパク質43(TDP-43)を含んでいるグループ、及びFUSタンパク質を含んでいるグループである。