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医学よもやま話

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群発性頭痛及び三叉神経・自律神経性頭痛 - 疫学、病理、及び症状

脳神経疾患

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群発性頭痛は毎年又は1年おきに、決まった季節に起こる

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三叉神経・自律神経性頭痛や群発性頭痛は頭の片側に生じ、自律神経症状を伴う頭痛である。発作性片側頭痛は5から30分間継続する頭痛で、女性に多い。

 

持続性片側頭痛は男女で発症し、軽度の連続した頭痛で自律神経症状が現れる。

 

短時間持続性片側神経痛様頭痛は結膜炎充血と流涙の症状を特徴とする、男性に多く、頭痛発作が短時間現れる。

 

疫学

群発性頭痛の発症者数は10万人あたり56から401人で、男性の比率が多い(3対1から7対1)。発作は20から30歳で多い。発作性片側頭痛は10万人あたり56から381人で、女性が男性より多い(2対1)、多くは34から41歳で発症する。短時間持続性片側神経痛様頭痛は稀で、男性の発症が女性より多い。

病理

群発性頭痛は遺伝性疾患であり、PETやfMRI画像検査により群発性頭痛や三叉神経・自律神経性頭痛を発症すると後下視床下部の活性が認められる。更に、三叉神経血管複合体および頭部自律神経系の活性も確認されている。持続性片側頭痛の原因は不明であるが、視床下部の関与や片頭痛との類似性が指摘されている。

 

臨床症状

群発性頭痛は通常、頭の片側で現れるが、両側の場合もある。同側性神経症状として鼻詰まり、鼻漏、眼瞼下垂症、瞳孔縮小、紅潮、及び眼瞼浮腫が生じる。

 

群発性頭痛は通常、目の裏側又は上、あるいは、こめかみに生じるが、額、頬、、歯、顎に現れることもある。痛みは約9分で最大になる。その後、急速に解消する。発作は1日に数回起こり、刺すような激しい痛みが15分から2時間継続する。

 

群発性頭痛では片頭痛の症状を伴うことがある。片側での羞明、騒音恐怖症状、稀に前兆が生じる。片頭痛患者は横になって痛みを和らげるが、群発性頭痛患者は落ち着くことができず、座ったり横になることができない。群発性頭痛は1日における周期性や季節の周期性があり、アルコール、ヒスタミン、及びニトログリセリンで悪化する。

 

一時的な群発性頭痛は一年毎、二年毎に、同じ季節に起こる。慢性群発性頭痛は寛解なく起こる。

 

発作性片側頭痛は2から30分の短時間の痛みであり、目、こめかみ、又は上顎に現れる。頭を動かすと悪化する。群発性頭痛と同様な神経症状が現れる。通常、発作は1日最大40回起こる。痛みは一時的で緩和の時間がある場合もあるが、ほとんどの場合、寛解はない。

 

短時間持続性片側神経痛様頭痛では結膜炎充血と流涙が同側で現れる。激しい痛みを伴うが、発作は通常数秒で終わる。発作が終わると、鈍痛は残るが、激痛は解消する。自律神経症状として同側で結膜充血と流涙が現れる。