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医学よもやま話

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耳硬化症

耳鼻咽喉科

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あぶみ骨が固化して難聴になる

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耳硬化症は卵円窓に骨が異常で形成される疾患です。白人に多く、日本人の罹患率は非常に低く、全耳疾患の1%程度です。

 

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credit:  head mirror  松吉医科器械株式会社

 

病態

耳硬化症は新しい骨が異常に形成され、あぶみ骨の動きを妨げる疾病です。耳硬化症を発症すると、伝音性難聴になってしまいます。異常形成された骨が中央階に隣接すると、感覚神経性難聴になる場合があります。発症患者の約半数は遺伝性です。はしかのウイルスにより耳硬化症の遺伝子を持つ患者は耳硬化症を発症します。

 

白人の約10%が耳硬化症を発症しますが、アフリカ系アメリカ人の発症率は約1%です。このうち、約10%の患者が伝音性難聴になります。

 

幼児期では耳硬化症による難聴はほとんど発症しませんが、成人早期に片側性難聴と診断されて初めて気づきます。あぶみ骨の固化は妊娠時に始まると考えられています。

 

治療法

補聴器により聴力を補うことが出来ます。あぶみ骨摘出術も効果があります。あぶみ骨除摘出術では、あぶみ骨の一部又は全部を人工骨と入れ替えます。この手術では難聴や平衡感覚を司る前庭機能に障害が出るリスクがあります。

 

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