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難聴の病因と治療法

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伝音性難聴、感覚神経性難聴、中枢聴覚障害の違い

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難聴は伝音性難聴、感覚神経性難聴、中枢聴覚障害の3つに分類されます。

 

伝音性難聴

伝音性難聴は外耳又は中耳の障害です。すべての周波数領域でほぼ均等に難聴が起こり、会話は良好に聞き取れます。伝音性難聴患者は正常な人より大声での会話を理解できるので、静かな環境より、騒がしい環境で良好に話を聞くことが出来ます。

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credit: 老人性難聴に対応したミライスピーカ Soundfun

 

感覚神経性難聴

感覚神経性難聴は蝸牛又は(及び)聴覚神経の障害です。感覚神経性難聴患者では周波数毎に聴覚レベルは異なり、高い周波数の音より、低い周波数の音がよく聴こえます。感覚神経性難聴患者はバックグラウンド・ノイズと混じった会話を聞くのが困難で、大声での会話に悩まされます。感覚神経の異常は複聴(一つの音が高さの異なる2つの音として聞こえる聴覚の異常)、漸増、及び音の減衰として現れます。複音と漸増は蝸牛の障害で、音の減衰は聴覚神経の障害です。

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中枢聴覚障害

中枢聴覚障害は中枢聴覚路の障害です。中枢聴覚障害患者は純粋な音に対しては聴力に異常はなく、静かな環境で明瞭に話されている限り会話を理解することが出来ます。バックグラウンド・ノイズがあったり、複数の人が同時に話している場合、中枢聴覚障害患者は正常な人より会話が聴き取り難くなります。

 

病因

伝音性難聴

病歴、耳の検査、及び聴力検査により難聴の原因を特定することが出来ます。伝音性難聴で最も多い原因は外耳道壁に付着した硬い耳垢です。入浴や水泳後に水滴が耳に残るため、この良性の難聴はすぐに分かります。伝音性難聴でよくある重大な病因として感染性(化膿性)又は非感染性(漿液性)中耳炎です。中耳に液体がたまると、蝸牛への音の伝わりが悪くなります。中耳は直接乳突蜂巣につながっているために、感染は乳様突起を介して広がり、ときに、頭蓋内腔に至ります。慢性中耳炎は鼓膜の穿孔を伴い、中耳や他の側頭骨の空洞領域に角化した扁平上皮(コレステリン腫)が現れます。

 

コレステリン腫は小骨や骨性迷路器官に糜爛を生じ伝音性難聴と感覚神経性難聴の両方が組み合わさった状態が生じます。

 

中耳への気圧性外傷により耳痛や難聴が起こり滲出や鼓膜血腫が起こります。

 

耳硬化症により卵円窓の前と下に新しい骨が成長して、あぶみ骨が固定されるために伝音性難聴が進行します。耳硬化骨により蝸牛が損傷すると、感覚神経性難聴を引き起こしますが、難聴は通常、伝音性です。

 

聴力レベルが50から60デシベルになると耳硬化症は通常安定し、聴力が失われることは稀です。伝音性難聴の原因としてさらに外傷、外耳および中耳の遺伝性形成異常、及びグロムス体腫瘍があります。

 

感覚神経性難聴

遺伝性聴力障害 ― 有毛細胞の形成不全又は劣化を伴う遺伝子による聴力障害が出生時又は成長時に現れることがあります。遺伝性聴力障害の診断は親族に聴力障害者がいないかを調べて行います。内耳のギャップ接合タンパク質を作り出すコネキシン26の変異があると劣性遺伝性聴力障害が現れます。遺伝性難聴に関係する胎児の子宮内因子には感染(風疹)、毒性障害、代謝障害、内分泌障害、Rh不適合性や難産による無酸素症が含まれます。

 

蝸牛障害 ― 急性片側性聴力障害は通常、蝸牛の障害です。迷路器官の細菌又はウイルス感染、頭蓋骨骨折による脳損傷、蝸牛への出血、前下小脳動脈終枝の血管閉塞により蝸牛及び有毛細胞が広範に損傷を受けます。青年は突発的に(多くの場合可逆性)片側性難聴に罹ることがあります。この疾病は、蝸牛と聴覚神経端の単独ウイルス感染によるものだと考えられています。めまいや耳鳴りを伴う突発性片側性難聴は外リンパ瘻による可能性があります。外リンパ瘻は遺伝性の場合や、あぶみ骨手術又は頭の外傷による場合もあります。

 

薬剤 ― 薬剤は急性又は亜急性両側性聴覚障害を引き起こします。サリチル酸塩エステル、フロセミド、エタクリン酸など利尿薬の一部を高用量で服用すると一過性難聴を引き起こす可能性があります。蝸牛にはアミノグリコシド抗生剤は有毒です。これらの薬剤は血清濃度に比例して蝸牛の有毛細胞を破壊します。一部抗腫瘍薬は重度の内耳神経毒性があります。

 

老人性難聴 ― 加齢に伴って、進行性両側性難聴になります。この疾病を老人性難聴と呼びます。老人性難聴は明確な疾病ではなく、聴覚器官の加齢による複数の要因が影響しています。加齢による、影響は蝸牛の感覚細胞と神経細胞に現れますが、伝音性難聴や中枢聴覚障害を含む場合もあります。老人性難聴は高い周波数になるほど難聴の程度が大きくなります。老人性難聴に良く見られる病状は蝸牛底部の感覚細胞と神経線維の劣化です。

 

ノイズ ― ノイズは蝸牛のほぼ同じ領域にダメージを与えます。大きな爆発音や工事現場でのノイズに曝されている人に共通しています。現代音楽は騒々しい物が多く、ノイズの元凶になってきています。難聴は4000ヘルツで始まり、難聴が進行するまでは、難聴に気づきません。大きなノイズに短時間(数時間から数日)曝されただけでは、音の閾値が過渡的に移動するだけですが、継続して曝されると、永久的な難聴になります。ノイズに曝される時間と強度により永久的な難聴の程度が決定されます。

 

治療

原因となる疾患が聴覚器官を破壊しておらず臨床的又は手術により治療できるときは、聴力は改善又は維持できます。

 

耳硬化症患者の多くはあぶみ骨摘出術で改善します。外リンパ瘻を閉塞することにより聴力が改善します。中耳炎治療のための抗生剤服用や鬱血除去治療による永久的な難聴を防止しなければなりません。

 

突発性の片側性感覚神経性難聴患者には高用量のステロイド剤を短期間投与も可能ですが、この治療法は広く支持されていません。

 

補聴器は音を増幅して、会話を理解しやすくします。伝音性難聴患者は音の単純な増幅で難聴が改善しますが、感覚神経性難聴患者では難聴を改善するには、高い音の周波数を選択して増幅する必要があります。音響技術の進歩により周波数選択増幅器が市販されています。ノイズや内耳神経毒性薬剤服用患者の聴力を継続的に調べることにより永久的な難聴のを防止することが出来ます。

 

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